Hirschsprung kór

A Hirschsprung kór veleszületett vastagbél-tágulat. A Hirschprung-betegség gyakorisága élve születéskor 1 az 5000-hez. Leginkább fiúgyermekeket érint.
Olyan fejlődési rendellenesség, ahol a vastagbél vagy a végbél falában levő idegvégződések, más néven receptorok (ganglionok) hiányoznak, nem érzékelik a felgyülemlett széklet nyomását a bélfalon, s így nem indítják el a gerincvelői székelési reflexet. A hiányos beidegzésű bélszakaszon nincs a bélsarat kifelé juttató mozgás, perisztaltika, ennek következtében az érintett szakasz mögött a széklet pang, a bél jelentősen kitágul, úgynevezett megacolon keletkezik. Gyakran a végbél környékén van a beteg bélszakasz. Azt a bélszakaszt, melynek beidegzése hibás, műtétileg el kell távolítani, átmenetileg a vastagbél hasfali kivezetése válhat szükségessé.
Az ilyen gyerekeknél esetleg károsodhat a végbél táróizomzata, de többségük rendesen szobatisztává válik, legfeljebb egy kicsivel később.
 
Tünetek
 
Az érintett gyermekekben bélelzáródásra utaló tünetek - epés hányás, haspuffadás és a táplálék visszautasítása - alakulnak ki. Ha a vastagbélnek csupán egy rövid szakasza érintett, a tünetek enyhébbek lehetnek, és esetleg csak késő gyermekkorban diagnosztizálják. Ezeknek a gyermekeknek a széklete szalagszerű, hasa puffadt lehet; gyakran nem gyarapodnak. Ritkán csak a székrekedés az egyetlen tünet. Olyankor merül fel a betegség gyanúja, ha az újszülött széklet- (mekonium) ürítése késik.
A Hirschsprung-betegség életveszélyes bélgyulladáshoz (toxicus enterokolitiszhez) is vezethet, mely hirtelen kialakuló, magas lázzal, aluszékonysággal, haspuffadással, és heves, időnként véres hasmenéssel jár.
 
Diagnózis
 
A Hirschsprung betegség nem mindig diagnosztizálható gyorsan, de van olyan is, hogy akár egyhetes babánál is kiderülhet. Ha a receptorok hiánya csak rövid bélszakaszra korlátozódik, a betegség kevésbé súlyos, mint amikor nagyobb kóros végbélszakaszt érint. Ilyenkor a jellemző tünetek kialakulásáig több év is eltelhet, s van olyan gyerek, akiről csak hat-nyolcéves korában derül ki, hogy Hirschsprung-kórja van.
Gyakran adnak báriumos beöntést. A betegséget megbízhatóan csupán végbélbiopsziával, valamint a végbélben lévő nyomás mérésével (manometriával) lehet diagnosztizálni.
Súlyos esetben sürgős kezelésre van szükség a toxikus enterokólitisz megelőzése céljából. A kezelés általában műtéttel történik, melynek során eltávolítják a károsodott bélszakaszt, majd az egészséges részt a végbélhez és a végbélnyíláshoz csatlakoztatják. Néha, pl. ha a gyermek nagyon rossz állapotban van, az egészséges bélszakasz alsó végét a hasfalon kialakított nyíláshoz csatlakoztatják (kolosztómia). A széklet ilyenkor ezen a nyíláson keresztül egy gyűjtőtasakba ürül, biztosítva ezzel a táplálék normális áramlását a beleken keresztül. A kóros bélszakaszt elválasztva az egészséges résztől, bennhagyják. Az egészséges belet idősebb életkorban csatlakoztatják újra a végbélhez, illetve a végbélnyíláshoz.
 
Műtét után
 
Érdemes gasztroenterológushoz fordulni. Vérképet nézetni (vashiány, alacsonyabb immunoglobulin – Ig – szint), étkezési tanácsokért a megváltozott székletállag javításához stb.
A betegséget komolyan kell venni, de szerencsére általában jól orvosolható, és felnőttkorra teljesen egészségessé válhatnak az így született gyermekek.