Leírása
A hidradenitis suppurativa (HS) a szőrtüszők hámszövetéből kiinduló krónikus, gyulladásos betegség; jellemzők rá a testhajlatok bőrében kialakuló, fájdalmas, mélyen ülő, kiújuló, elgennyedő elváltozások.
A HS nem ritka állapot. Előfordulási gyakoriságát a fejlett világ népességében 1/100-1/1000 között, míg a nő-, ill. férfibetegek arányát a 4:1-5:1 között becsülik. A középsúlyos-súlyos betegek legtöbbször rejtőzködők a szégyenérzet miatt, és a kilátástalanság miatt sem mind fordulnak orvoshoz. Másrészt a betegek többségét kitevő enyhe stádiumú betegek épp betegségük enyhesége miatt csak ritkán fordulnak orvoshoz, és akkor sem feltétlen állítják fel a helyes diagnózist (pl. annyit írnak le, hogy hónaljtáji tályog). Összességében elmondható, hogy az orvosok relatíve kevés HS beteggel találkoznak, percepciójuk alapján a valósnál sokkal kisebb prevalenciát feltételeznek, és így empirikus alapokon a ritka betegség közé sorolják be a HS-t.
A HS leggyakrabban az élet 2-3. évtizedében alakul ki (átlagosan 20-23 éves korban) – ritkán kezdődik a serdülőkor előtt, vagy a menopauza után. A jellegzetes régiókban (hónaljárokban, lágyékhajlatban, végbéltájékon, nőknél az emlők alatti területen), jelentkező viszketés, égő érzés és bőrpír korai tünetek lehetnek. Ritkán e régiókon kívül is kialakulnak elváltozások. A későbbiekben egy vagy több, kórjelző, fájdalmas, mélyen ülő csomó, vagy tályog jelenik meg, általában a jellegzetes tájékokra korlátozódóan. Az elváltozások jellemzően kiújulnak és nehezen gyógyuló, a bőrfelszínre nyíló gennyedéssé alakulnak, továbbá kiterjedtebb hegesedéssel járnak (a korai elváltozások esetében gyulladt csomók, a régebbiek esetében tályog, sipoly, áthidaló heg, vagy a bőrfelszínből „sírkőszerűen” kiemelkedő comedo) marad vissza. A legfőbb szövődmények többek között a sipolyképződés, az ízületi bántalom, a laphámrák, és az amyloidosis. A HS súlyossága, kiterjedtsége, és kiújulásának gyakorisága változó – olykor nagy területen állandó az aktivitása, máskor csupán esetenként jelentkeznek heveny fellángolások.
A hidradenitiszes elváltozások a szőrtüszők elzáródása következtében alakulnak ki. Az elzáródott, kitágult szőrtüsző megrepedésekor annak (keratint, corneocytákat, szőrt, faggyútermékeket, és baktériumokat tartalmazó) belső tartalma a szomszédos szövetekbe kerül, majd bakteriálisan felülfertőződve gennyes váladék alakul ki. A HS kóreredete az esetek zömében ismeretlen, azonban alighanem többtényezős. Kockázati tényezők többek között: örökletes hajlam, dohányzás, elhízás, bőrt érő dörzsölés, kontrollálatlan immunválasz, és hormonális zavarok. A hormonális státusz kibillenése (pl. a pubertás, havi vérzés, menopauza során) és/vagy az emocionális stressz hasonlóképpen kiválthatja a betegség újabb epizódját. Az esetek mintegy 40%-ában a családban halmozódó örökletes hajlamot figyeltek meg. Ritkán beszámoltak bizonyos genetikai elváltozásokról, úgymint a presenilin-1 (PSEN1), a presenilin enhancer-2 homológ (PSENEN), és a nicastrin (NCSTN) gének, valamint az 1-es, 6-os, és 19-es kromoszómák három lókuszának többnyire autoszomális domináns öröklésmenetű mutációiról.
A diagnózis alapja a típusos elváltozások jelenléte, azok jellegzetes elhelyezkedése és a kiújuló kórlefolyás. A betegek gyakran számolnak be arról, hogy betegségük kórismézése jelentős késedelmet szenvedett.
Az elkülönítő kórismézés során kizárandók többek között: furunculosis, acne conglobata, scrophuloderma, lymphogranuloma venereum, sporothrichosis, Crohn-betegség, steatocystoma multiplex, és más daganatos elváltozások.
A betegség halmozódására utaló családi kórtörténet esetén genetikai tanácsadást kell javasolni a betegnek.
A kezeléseket tapasztalati úton alakították ki. A HS stádiumától függően különféle szerek állnak rendelkezésre. A betegeknek tanácsolják, hogy szabaduljanak meg súlyfeleslegüktől és hagyják abba a dohányzást. Enyhe esetekben előnyös lehet 1% klindamicin tartalmú lokális szer alkalmazása, vagy 2×500 mg/nap tetraciklin adása szájon át. Súlyos esetekben szubkután vagy intravénás biológiai terápia alkalmazható. A nagyobb esettanulmányok eredményei kifejezetten megerősíteni látszanak a szájon át adott klindamicin (2×300 mg/nap) és rifampicin (2×300 mg/nap) kombináció hatásosságát. További – úgyszintén hatásosnak tartott, de csak kisebb betegcsoporton vizsgált – gyógyszerek többek között az acitretin, a dapson, a cinkpótlás, és a helyileg alkalmazott 15%-os rezorcinol. Gyakran szükséges invazív beavatkozás, pl. helyi kimetszés, Nd:YAG vagy CO2 lézerkezelés. A hosszú távú gyógyulás legbiztosabb módja a sipolyok és a szubkután tályogok maradéktalan, radikális kimetszése. Kimutatták, hogy a műtéti seb nyitva tartása és az ezzel járó, másodlagos sebgyógyulás olykor nagyobb gyógyulási arányt ér el.
A HS erőteljesen rontja az életminőséget (még az enyhe kórforma is testi-lelki bántalommal, a munkavégzés és a magánélet károsodásával jár). Ennek oka a gyakran igen fájdalmas, bűzt árasztó elváltozások visszatérő megjelenése, valamint azok visszataszító látványa. A várható élettartam nem csökken.
(Forrás: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=EN&Expert=387 Szakreferens(ek): Prof. Gregor JEMEC)
Hazánkban a következő kezelőcentrumokhoz fordulhatunk:
Bács-Kiskun Megyei Kórház
Cím: Kecskemét, Csabay G. krt. 21.,
Telefon: +36 (76) 519 830
Borsod-Abaúj-Zemplén Megyei Központi Kórház és Egyetemi Oktatókórház
Cím: 3529 Miskolc, Csabai kapu 9-11.,
Telefon: +36 (46) 555 666/1035 mellék
Csolnoky Ferenc Kórház
Cím: 8200 Veszprém, Kórház u. 1.,
Telefon: +36 (88) 556 000
Debreceni Egyetem Orvos- és Egészségtudományi Centrum
Cím: 4032, Debrecen, Nagyerdei krt. 98.,
Telefon: +36 (52) 255 602
Markusovszky Egyetemi Oktatókórház
Cím: 9700 Szombathely, Markusovszky L. u. 5.,
Telefon: +36 (94) 311 542
Pécsi Bőr-, Nemikórtani és Onkodermatológiai Klinika
Cím: 7632 Pécs, Akác utca 1.,
Telefon: +36 (72) 536-800
Semmelweis Egyetem Bőr-, Nemikórtani és Bőronkológiai Klinika
Cím: 1085 Budapest, Mária u. 41.,
Telefon: +36 (1) 266 0465
Somogy Megyei Kaposi Mór Oktató Kórház
Cím: 7400 Kaposvár, Tallián Gyula utca 20-32.,
Telefon: +36 (82) 501 300
Szegedi Tudományegyetem Általános Orvostudományi Kar, Bőrgyógyászati és
Allergológiai Klinika
Cím: 6720 Szeged, Korányi fasor 6.,
Telefon: +36 (62) 545 259
