Menstruációval összefüggő légmell
Általános leírás
A catamenialis pneumothorax egy kizárólag nőket érintő, rendkívül ritka állapot. A pneumothorax az összeesett (kollabált) tüdő orvosi megnevezése, amely állapot során levegő vagy gáz szorul a tüdőt körülvevő térbe, a tüdők összeesését okozva. A catameniális pneumothoraxban szenvedő nőknek visszatérő pneumothoraxos epizódjaik vannak, melyek 72 órával a menstruáció kezdete előtt vagy után jelentkeznek. A catameniális pneumothorax pontos oka ismeretlen, de számos elmélet létezik ezzel kapcsolatban. Bizonyos esetek az endometriális szövet abnormális méhen kivüli megjelenésével (endometriózis) függnek össze, bár az összefüggés pontos természete ismeretlen.
A catameniális szó görög eredetű és jelentése „havonkénti”. A catameniális pneumothorax kifejezést 1972-ben használták először a szakirodalomban, bár a jelenséget már évtizedekkel korábban leírták az orvosi irodalomban.
Jelek & Tünetek
A catameniális pneumothorax tünetei és súlyossága epizódonként és személyenként is változóak lehetnek. Az érintett nők többségében a jobb tüdő az érintett.
A catameniális pneumothorax esetén fellépő tünetek lehetnek havonta jelentkező mellkasfájdalom, amely a lapockacsontba sugárzik, a légzés rövidülése vagy légzési nehézség (dyspnoe), szédülés, fáradtság és száraz köhögés. Néhányan a belégzést kísérő „recsegő” hangról számolnak be az epizódok során.
A kollabált tüdővel összefüggő mellkasfájdalom sokszor igen súlyos, és az állapot gyakran igényel azonnali orvosi ellátást.
Okok
A catameniális pneumothorax pontos oka ismeretlen. Számos különböző elmélet született, beleértve metasztatikus (áttétképző), hormonális, illetve anatómiai rendellenességeket. Az is lehetséges, hogy a catameniális pneumothorax különböző eseteinek különböző okai vannak.
A metasztatikus modell szerint a catameniális pneumothorax oka az endometriális szövet (endometrium) abnormális elvándorlása a méh belső felszínéről a test más területeire, például a rekeszizomba vagy a mellüreg falát és a tüdőt bélelő membránréteg közé (a pleurális térbe). Ha az endometriális szövet a méhen kívül is megtalálható, az endometriosis kifejezést használjuk. A catameniális pneumothorax sokszor jár együtt endometriosissal. Az endometriosis apró lyukakat vagy nyílásokat (fenesztráció) okozhat a rekeszizomban, amely levegő és folyadék beáramlását teszi lehetővé a pleurális térbe. Sok catameniális pneumothoraxban szenvedő nőnek van endometriális szövet a tüdejében, ezt az állapotot thoracalis endometriózisnak nevezzük. Mindazonáltal bizonyos esetekben a catameniális pneumothorax nem jár együtt rekeszizom fenesztrációkkal (résekkel) vagy endometriális szövet előfordulásával a tüdőkben, ami azt sugallja, hogy más faktorok is szerepet játszhatnak a rendellenesség kialakulásában, vagy a betegségnek egyéb (az endometriosistól független) okai is vannak.
A hormonális modell szerint a kutatók úgy vélik, hogy egy prostaglandin F2 nevű hormon, melynek szintje az ovuláció során megemelkedik, összehúzódást (konstrikciót) vált ki a tüdő apró csövecskéiben (a bronchiolusokban). A bronchioláris szűkület következtében a tüdő léghólyagocskái (alveolusok) megrepednek, ami lehetővé teszi, hogy levegő szoruljon benn a pleurális térben.
Az anatómiai modell szerint a kutatók azt gondolják, hogy a cervikális (méhnyaki) nyákdugó hiánya, ami a menstruációs ciklus alatt normálisan is előfordul, levegőt enged át a genitális traktusból a pleurális térbe, a rekeszizom apró hézagain vagy nyílásain (fenesztráció) keresztül.
Egy másik elmélet a catameniális pneumothorax keletkezésére a bullák spontán megrepedése. A bullák folyadékkal vagy levegővel telt apró hólyagok, amelyek a tüdőn keletkezhetnek. Néhány kutató arra gyanakszik, hogy a menstruációs ciklust kísérő hormonális változások a bullák megrepedését okozhatják, ami pneumothoraxot eredményez.
Érintett populáció
A catemeniális pneumothorax reproduktív korban lévő nőket érint, leggyakrabban harmincas, negyvenes éveikben járókat. A rendellenesség pontos gyakorisága ismeretlen. Sok kutató szerint a catameniális pneumothoraxot gyakran nem, vagy rosszul diagnosztizálják, ami megnehezíti, hogy meghatározzák az előfordulás gyakoriságát a teljes népességben.
Hasonló rendellenességek
A következő rendellenességek tünetei hasonlóak lehetnek a catameniális pneumothorax tüneteihez. A differenciáldiagnózis szempontjából hasznos lehet a megkülönböztetésük.
A spontán pneumothorax olyan állapot, melynek során gáz vagy levegő szorul a pleurális térbe a tüdő összeesését okozva. Ez ismeretlen okokból következik be. A spontán pneumothorax hirtelen mellkasfájdalmat vagy feszülést, nehézlégzést, a légzés rövidülését vagy köhögést okozhat. Sok catameniális pneumothoraxban szenvedő nőt először spontán pneumothorax-szal diagnosztizálnak, amíg rá nem jönnek a légmell és a menstruációs ciklus közötti összefüggésre.
Diagnózis
A catameniális pneumothorax diagnózisát részletes anamnézis és a jellemző tünetek mélyreható klinikai értékelése és meghatározása alapján állítják fel (ismételt pneumothoraxos epizódok a menstruáció kezdetével összefüggésben). Sokféle vizsgálatot végeznek, hogy kizárják az egyéb állapotok lehetőségét, és meghatározzák a kísérő állapotokat, mint a mellkasi vagy kismedencei endometriózist vagy a rekeszizom sérüléseit. A diagnózist segítheti egy minimálisan invazív beavatkozás, a videoasszisztált thoracoszkópia (VATS). A VATS folyamán egy 1 cm-es merev csövet (a thoracoszkópot) a végén egy kis száloptikás kamerával egy kis bemetszésen át a mellkasba juttatnak. Ez lehetővé teszi az orvosok számára a tüdő, a mellüreg és a rekeszizom vizsgálatát.
Kezelés
Amennyiben a tüdőkollapszus kicsi, a pneumothoraxos epizód kezelhető oxigénnel, amit megfigyelés és pihenés követ. A súlyos pneumothoraxos epizódok mellkasi cső behelyezését tehetik szükségessé, hogy a beszorult levegő és/vagy vér kiszabadulhasson, és ezáltal a tüdő újra kitágulhasson.
Mind sebészeti, mind hormonális terápia együtt vagy külön-külön is szóba jöhet a catameniális pneumothorax kezelésében. Nincs specifikus iránymutatás a catameniális pneumothorax optimális kezelésére. A specifikus terápia függhet a pneumothorax pontos okától, az érintett személy életkorától és általános állapotától, személyes preferenciáktól és/vagy egyéb faktoroktól.
A sebészeti beavatkozás segíthet eltávolítani a gyanított endometriális szövet területeket a tüdőből, illetve korrigálhatja a rekeszizom sérüléseit vagy nyílásait. Szintén sebészeti módszerekkel távolíthatók el a tüdőcsúcs apró hólyagocskái.
Továbbá, a pleurális tér mesterséges megszüntetését is használhatják a catameniális pneumothorax kezelésére. Vegyi anyagokkal vagy gyógyszerekkel a pleura (a tüdő és a mellkasfal membrán rétege) két rétegének gyulladását idézik elő. Ez a gyulladás a pleurák összetapadását (adhézió) idézi elő, megszüntetve a pleurális teret. Egy másik eljárás, a pleurális abrasio szintén használható gyulladás, és ezáltal a pleurák összetapadásának előidézésére. A pleurális abrasio során a gyulladást a pleurák ledörzsölése által létrehozott súrlódás idézi elő.
Egy másik, bizonyos esetekben használt műtéti eljárásban egy speciális anyagból készült hálót használnak. Ebben az eljárásban hálót helyeznek a rekeszizom fölé, hogy minden apró nyílást lezárjanak, ami a műtét során szabadon maradhatott. A háló idővel felszívódik, és a visszamaradó hegszövet lezárja a megmaradt nyílásokat a rekeszizomban. Ez az eljárás a pleurodesisen, vagy pleurális abrasion átesett nőkön is alkalmazható.
Hormonális terápiát is alkalmazhatnak a catameniális pneumothoraxban, rendszerint, mint kísérő terápiát a sebészeti eljárás mellé. A gonadotropin releasing hormon agonisták olyan szerek, amelyek meggátolják az ovulációt és más hormonok, beleértve az ösztrogént és progeszteront, termelését is megakadályozzák. Ezeket a gyógyszereket általában endometriózisban szenvedők kezelésére alkalmazzák, de hatásosak voltak olyan catameniális pneumothorax esetekben is, ahol endometriózis nem volt kimutatható.
A betegségleírás forrása: https://rarediseases.org/
