Mi az a myasthenia gravis?

Sok kérdésre választ kaphatunk a 2024.12.14-én rendezett MG konferencia előadásaiból, melyek felvétele itt látható. Köszönjük a rendezőknek és támogatóknak, hogy lehetővé tették a konferencia megszervezését!

A myasthenia gravis egy autoimmun betegség, amely az izmokat – leggyakrabban a szem, az arckifejezéseket irányító, a karok és a lábak izmait – érinti. Nehézségeket okozhat a légzésben, a nyelésben, a rágásban és a beszédben is. Gyakran MG megjelöléssel hivatkoznak rá.

Amikor valaki MG betegségben szenved, zavar támad a test harántcsíkolt izomzatában (amely akaratlagosan irányítható). Az idegrendszerünk kommunikál az izmainkkal, és amikor az idegimpulzusok elérik az idegvégződést, egy acetilkolinnak nevezett neurotranszmitter szabadul fel és kötődik az acetilkolin receptorokhoz, és így lehetővé teszi az izmok összehúzódását. MG esetében az immunrendszer kóros antitesteket termel, olyan molekulákat, amelyek blokkolják vagy károsítják az izmokon található receptorokat. A receptorok károsodása vagy blokkolása miatt az érintett izmok kevesebb idegimpulzust kapnak, és emiatt képtelenek a teljes összehúzódás fenntartására.

A myasthenia gravis bárkinél, bármely életkorban előfordulhat, bármilyen nemi, faji vagy etnikai csoport esetében. A megbetegedés nem fertőző jellegű.

A myasthenia gravis tünetei általában idővel súlyosbodnak, és a tünetek a betegség fellépése után néhány éven belül válnak a legkifejezettebbekké. Sok beteg esetében az elsőként tapasztalható tünetek a szemhéjak izomzatát és a szem körüli izmokat érintik. Gyakori tünet az egyik vagy mindkét szemhéj megereszkedése (csüngése, amit ptosisnak is neveznek) és a kettős látás (diplopia). A tünetek a szem becsukásakor javulnak vagy megszűnnek.

Sokféle gyógyszer és terápiás lehetőség áll rendelkezésre az MG-vel élő emberek támogatására. Bár a betegség nem gyógyítható, hatékony kezelési tervek és terápiák segítségével sokkal könnyebbé tehető az együttélés az MG-vel.

Az MG típusai

A myasthenia gravis két fő típusa a generalizált myasthenia gravis és az ocularis myasthenia gravis. Az MG egyéb típusai közé tartozik az átmeneti neonatalis és juvenilis MG. Néhány betegnél az MG egynél több típusa is felléphet.

Generalizált myasthenia gravis (gMG)

A generalizált myasthenia gravis (gyakori rövidítéssel gMG) azt jelenti, hogy a betegség súlyos és testszerte gyengeséget okozhat Önnél, beleértve a szemeket is. A generalizált myasthenia gravis egy krónikus autoimmun megbetegedés, amit nem tartanak genetikai eredetűnek. Néha az MG ugyanazon család több tagjánál is előfordulhat. A generalizált MG a szemtüneteket tapasztaló egyének körülbelül 50-80%-ánál lép fel, és a betegeknél fokozatosan jelentkeznek olyan egyéb tünetek, mint a beszédzavar (dysarthria), a légszomj, valamint a rágási és nyelési problémák (dysphagia). A generalizált MG jellegzetes tünetei a fokozódó izomgyengeség a végtagokban, valamint a mozgási és a légzési nehézség.

Ocularis myasthenia gravis

Az ocularis MG a szem területét érinti, és azt tapasztalhatja, hogy a szemeit fáradtnak érzi, kettős látást vagy foltot észlel, amikor szemhéjai megereszkednek. Ocularis MG esetében a szemeket mozgató és a szemhéjakat szabályozó izmok könnyen kifáradnak és elgyengülnek. Az MG-ben szenvedő egyének körülbelül 15%-a csak a szemproblémákat tapasztalja. Az ocularis MG elérhető kezeléseiről többet is megtudhat a megfelelő oldalunkon.

Az átmeneti neonatalis myasthenia gravis (TNMG)

Az MG egyéb formáitól eltérően az átmeneti neonatalis myasthenia gravis (TNMG) a myasthenia gravisban szenvedő anyáktól született csecsemők mindössze 10-15%-át érinti. Az újszülöttek tünetei általában néhány órán belül megjelennek, de legfeljebb a szülést követő 24 órán belül jelentkeznek. Megnyugtató, hogy a tünetek általában idővel maguktól megszűnnek. Vannak olyan tünetek, amelyekre figyelnie kell az újszülöttjénél : ilyenek a táplálási és a szopási nehézségek, valamint a gyenge izomtónus. Egyes csecsemőknél légzési problémák is jelentkezhetnek, és végtagjaik lazának tűnhetnek. Az olyan, MG-ben szenvedő nőknél, akiknek sebészileg már eltávolították a csecsemőmirigyét, kisebb a kockázata annak, hogy ilyen betegségben szenvedő gyermeknek adjanak életet. Ha Önnél gyermekkorában ezt a betegséget diagnosztizálták, megnyugtatónak találhatja, hogy a TNMG-ben szenvedő gyermekek esetében nem magasabb a kockázata annak, hogy későbbi életük során az MG egyéb formái lépjenek fel náluk. A csecsemőmiriggyel kapcsolatban több információt találhat a megfelelő oldalunkon.

Juvenilis myasthenia gravis

A juvenilis MG egy másik, ritka immunbetegség, amely a gyermekeket érinti, és általában 18 éves életkor előtt jelentkezik. A terápia során a tüneteket az életmódra ható tényezők (alvás és táplálkozás) befolyásolásával és orvosi beavatkozások segítségével kezelik. Ezek közé tartozhatnak a gyógyszerek, mint a piridosztigmin vagy a kortikoszteroidok, illetve olyan kezelések, mint az intravénás immunglobulin-alkalmazás. A sebészi kezelés során thymectomiát (a csecsemőmirigy eltávolítását) végeznek, ami nagyon hatásos módszer lehet a betegség kezelésében, azonban a továbbiakban immunszupressziót válthat ki. A fentiek, valamint a spontán remisszió gyermekek esetében tapasztalható magas aránya miatt az operációval kapcsolatos döntést nagy körültekintéssel kell meghozni.

Az MG tünetetei

Jellemző módon az Ön által kontrollált izmok érintettek, amelyeket más szóval akaratlagos beidegzésű izmoknak is nevezünk. A szemet, az arckifejezést, valamint a beszédet, a nyelést, a rágást, sőt még a légzést irányító izmok is érintettek lehetnek. Fáradtnak fogja érezni magát, izmai idővel gyengülnek.

Itt találja, mire kell figyelnie az MG gyakori tüneteivel kapcsolatban:

• a szemizmok gyengesége
• kettős vagy homámyos látás (diplopia)
• az egyik vagy mindkét szemhéj megereszkedése (csüngése) (Ptosis)
• az arckifejezések megváltozása
• a beszéd nehézsége (dysarthria)
• rágási vagy nyelési nehézség (dysphagia)
• felületes légzés vagy légszomj (dyspnoe)
• testi gyengeség a karjaiban, kezében, ujjaiban, lábaiban és a nyakában
• instabil járás (vagy kacsázó járás)
• általános fáradtság

Bizonyos MG tünetek zavaróak lehetnek, mivel hasonlíthatnak olyan tünetekhez, amilyeneket egy másik betegség következtében tapasztalhat. Encephalopathia és szepszis is okozhatja a szemmozgások ingadozását. Ezért néha tévessen MG-nek gondolják. A myasthenia gravis diagnosztizálása kihívást jelenthet, mivel a tünetek hirtelen jelentkezhetnek, és átmenetileg elmúlhatnak pihenést vagy alvást követően. Figyelje meg, milyen, fáradtsággal kísért változások történnek akaratlagosan kontrollálható izmaiban. MG esetében az izmai idővel egyre gyengébbek lesznek, és a legrosszabb tünetek az első néhány évben jelentkeznek. Az MG-nek három fázisa van:

• Az első 5-7 év, – amikor a tünetek a legváltozékonyabbak és egyre súlyosbodnak
• Körülbelül hét év múlva, – amikor a tünetek rendeződnek és állandóvá válnak. Olyan tényezők, mint a fertőzések vagy a stressz hatással lehetnek a tünetekre.
• Amikor remisszió léphet fel, – gyógyszer vagy más kezelés kontroll alatt tartja a tüneteket A myasthenia gravisnak több típusa van. Fontos tudnia, hogy nem feltétlenül szerepel minden tünet a listán.

Az MG diagnózisa

A generalizált myasthenia gravis (gMG)

A myasthenia gravis olyan krónikus autoimmun rendellenesség, amelyben a szervezet megtámadja a saját neuromuscularis rendszerét. Ennek következtében az izmok nem kommunikálnak megfelelően.

Mivel a betegség a harántcsíkolt (akaratlagosan irányítható) izmokat érinti, azaz a szemek körüli, a száj és a végtagok izmait, a tünetek hasonlónak tűnhetnek más egészségügyi problémákhoz. Kezelőorvosa segít Önnek a diagnózis felállításában, amennyiben az MG tüneteit tapasztalja, és megfelelően kivizsgálja Önt. Együtt végig haladnak majd a tünetein, és megbeszélik a kórtörténetét. Lehet, hogy vizsgálatok egész sorozatát kell elvégezni a diagnózis alátámasztása érdekében.

• A vérvizsgálatok során azon antitestek magas szintjét keresik, amelyek jelen lehetnek az MG-ben szenvedő emberekben.
• A genetikai vizsgálatok olyan állapotokat ellenőriznek, mint az MG, és arra is alkalmasak, hogy kizárjanak más, hasonló tünetekkel járó betegségeket.
• Az alkalmazható neurofiziológiai vizsgálatok az alábbiak lehetnek:
  • Az idegek ismétlődő ingerlését (sorozatingerlést), illetve az (ingerület)vezetést tanulmányozó vizsgálatok, amelyek során igen kis elektromos impulzusokat alkalmaznak annak megállapítására, hogy az izom hogyan áll vissza nyugalmi állapotba az ismételt ingerlést követően.
  • Az elektromiogram (EMG) az izom elektromos aktivitását méri, és képes kimutatni a neuromuscularis rendellenességek miatt fellépő, kóros aktivitást.
  • Az egyszálas elektromiogram (SFEMG) vizsgálat az idegekből az izmokba történő átvitelt regisztrálja.
• A test képalkotó szkennelési eljárásai, mint a CT vagy az MRI a csecsemőmirigyet (thymust) vizsgálja annak kimutatására, hogy nagyobb-e a szokásosnál vagy kórosan megnagyobbodott-e. Az agyi MRI szkennelés egy neurológiai vizsgálat annak ellenőrzésére, hogy a tüneteket nem agyi problémák okozzák-e.
• A klinikai döntéshozatal során az egészségügyi szakemberek tájékozódásként egy rövid és specifikus vizsgálatot végezhetnek, amelyet “jégtesztnek” (vagy “jégcsomag-tesztnek”) neveznek, annak felmérésére, hogy a ptosisban szenvedő beteg érzékenysége megállapítható-e.
• Az edrofónium-tesztelést akkor alkalmazzák, amikor nem egyértelmű a helyzet. Kezelőorvosa csak akkor fogja ajánlani ezt a tesztet, ha szükséges, tekintettel az ezzel járó kockázatokra.

Ocularis myasthenia gravis

Az ocularis azt jelenti: ‘szemmel kapcsolatos’. Az ocularis myasthenia gravis esetében a szemeket és a szemhéjakat mozgató szem körüli izmok gyengék, és a használat során kifáradnak. A tünetek közé tartozik a szemhéjak megereszkedése (szemhéjcsüngés) és a kettős látás.

Annak megerősítésére, hogy ezek a tünetek a myasthenia gravis következményei-e, kezelőorvosa diagnosztikus vizsgálatok egész sorozatát fogja elvégezni Önnél, beleértve a “jégcsomag-tesztet” is. Kezelőorvosa néhány percre egy jégcsomagot fog ráhelyezni a szemhéjaira, olyan tünetek ellenőrzése céljából, mint a szemhéjcsüngés. Ha a jégcsomag ideiglenesen javítja a szemhéjak megereszkedését, ez arra utal, hogy Ön ocularis MG-ben szenved. Előfordulhat, hogy kezelőorvosa további vizsgálatokat kíván elvégezni a diagnózis megerősítése érdekében. A vérvizsgálatot általában elvégzik, és ez segít tájékoztatni kezelőorvosát a vérében lévő antitestek szintjéről. Az ocularis MG-ben szenvedő betegek esetében (akiknek csak vizuális tünetei vannak) a vérvizsgálatok kevésbé pontos eredményt adhatnak. További vizsgálatokra lehet szükség, ha a vizsgálat eredménye negatív.

Az átmeneti neonatalis myasthenia gravis (TNMG)

Lehet, hogy a kezelőorvosnak el kell végeznie csecsemője fizikális vizsgálatát, és további vizsgálatokra is szükség lehet annak megállapítása érdekében, hogy gyermeke átmeneti neonatalis MG-ban (TNMG) szenved-e. Az idegek vizsgálata (EMG/NCS) egy ingerületvezetési teszt, amely egy izomcsoport vagy izomcsoportok elektromos aktivitását méri. Ezzel a teszttel kimutathatók az izom elektromos aktivitásának rendelleneségei. Esetleg további vizsgálatokat is el kell végezni, például a Tensilon- vagy edrofónium-tesztet, melynek során egy kis mennyiségű gyógyszert adnak be intravénásan. Vérvizsgálatokra, továbbá genetikai vizsgálatra is szükség lehet, amelynek segítségével többet tudhatunk meg azon betegek állapotáról, akiknek a családjában más típusú MG-k fordulnak elő.

Juvenilis myasthenia gravis (JMG)

A juvenilis MG a myasthenia gravis ritka formája, amely általában 18 éves kor előtt kezdődik. Mivel igen ritka betegség, sok szakorvos sosem látott még ilyen esetet, ezért időbe telik, amíg megfelelő diagnózist állítanak fel. A tünetek a felnőtteknél látottakra jellemzőek, azaz a következők: szemhéjcsüngés, a végtagok izmainak gyengesége, illetve evési és nyelési nehézségek. Néhány gyermeknél más tünetek is előfordulnak, beleértve a légszomjat, a gyors kifáradást, illetve az ügyetlenséget.

A kezelőorvos átfogó fizikális vizsgálatot végezhet a juvenilis MG diagnosztizálásának elősegítése érdekében. A vérvizsgálat megerősítheti, hogy az antitestek megtámadják-e az ideg-izom összeköttetéseket. Azoknál a gyermekeknél, akiknél fiatal életkorban jellemzően hiányoznak az antitestek, ez a teszt nem ad mindig meggyőző eredményt. Ha az eredmények negatívak, további vizsgálatokra lehet szükség a JMG megállapítása érdekében. Az idegstimulációs teszt az idegek és az izmok közötti kommunikációt vizsgálja. A Tensilon-teszt a betegség jelenlétére utalhat azáltal, hogy a gyermek izomerejének megmérése egy rövid időre javítja a tüneteket. Az edrofónium nevű szert intravénás infúzióban adják be, ami rövid időre megakadályozza, hogy az antitestek elpusztítsák az acetilkolint, és ezáltal átmenetileg segíti az izomműködést. Egy további teszt az elektromiográfiás vizsgálat (EMG), amely az idegek és az izmok közötti üzenetátvitelt méri, és csak azokra az elektromos jelekre összpontosít, amelyeket a szervezet üzenetek továbbítására használ. A CT- vagy az MRI szkenneléses vizsgálat segít gyermeke kezelésének megtervezésében. Gyermeke mellkasáról készült képek segítségével a szakember képes lesz kizárni a thymoma (a csecsemőmirigy ritkán előforduló daganatának) jelenlétét.

A juvenilis MG-ben szenvedő fiatalabb betegek kilátásai jók. Megfelelő kezeléssel és gondozással gyermeke teljes életet élhet.

Az MG vizsgálata

Vérvizsgálat

A vérvizsgálatokat általában elvégzik az egészségügyi szakemberek annak érdekében, hogy megpróbálják meghatározni a gMG jellemző típusait. A myasthenia gravisban (MG) szenvedő emberek gyakran termelnek egy acetilkolinreceptor-antitest néven ismert kóros fehérjét. Az acetilkolin nevű neurotranszmitter fontos szerepet játszik az izommozgásban, azonban a kóros acetilkolin-receptor (AChR) antitestek zavarják az acetilkolin normál működését, azáltal, hogy megakadályozzák annak normál kötődését a receptorhoz. Mivel az MG diagnosztizálásán átesett emberek 80-85% pozitív AChR antitestek tekintetében, a vérvizsgálat hatékonyan segítheti a szakembereket annak megállapításában, hogy az illető személy MG-ben szenved-e. Míg a pozitív teszt alátámasztja az MG diagnózisát, negatív teszt esetében szükség lehet az anti-MuSK (izomspecifikus kináz) antitest vizsgálatára is. Az AChR-ellenanyag vizsgálata során negatív eredményt mutató emberek körülbelül 6%-a esetében lehet pozitív az anti-MuSK antitestek vizsgálati eredménye.

„Jégcsomag-teszt”

Bár furcsának tűnhet, de a „jégcsomag-teszt” sikeres diagnosztikus eljárás a myasthenia gravisban szenvedő betegek esetében. Az MG által érintett izmok lehűtésével az orvosok időszakos javulást tapasztaltak a betegek izomerejében. Az ocularis myasthenia gravis betegségben igen egyszerűen végezhető el a vizsgálat oly módon, hogy az egészségügyi szakember egy hűtő szempakolást helyez a beteg szemére. Amennyiben a szemek jól reagálnak, és a szemmozgások rövid időn belül javulnak, ez segíthet megkülönböztetni az MG-t más betegségektől.

A myasthenia gravis kezelése

A kezelés típusa függ az Ön életkorától, általános egészségi állapotától, tüneteitől és betegsége súlyosságától. Sok hatékony kezelési lehetőség áll rendelkezésre. Bár a betegség nem gyógyítható, a legtöbb MG-vel diagnosztizált beteg kilátásai pozitívak.

Érdemes megjegyezni, hogy a kutatás és a klinikai vizsgálatok során elért új eredmények révén -amelyek segítenek a szakembereknek a betegség jobb megértésében -, több új információ derül ki az MG-ről.

Előfordulhat, hogy ezen gyógyszerek némelyike nincs engedélyezve myasthenia gravis kezelésére az Ön országában. Kérjük, beszéljen erről kezelőorvosával.

Az olyan gyógyszerek, mint a piridosztigmin csökkenthetik az izomgyengeséget és kontrollálhatják a tüneteket

• Az alábbiakkal végzett immunszupresszív kezelés (IST) enyhítheti a tüneteket:
  • kortikoszteroidok, pl. a prednizolon
  • nem-szteroid IST-k
• immunmodulációs helyettesítő kezelések javíthatják az MG-ben szenvedő beteg életminőségét, beleértve az alábbiakat:
  • immunglobulin, egy intravénásan vagy szubkután alkalmazott vérkészítmény, amely lassíthatja az immunrendszer támadását az idegrendszerrel szemben
  • plazmaferezis, egy olyan kezelés, amelynek során a kapott vér antitestjeivel helyettesítik a kóros antitesteket, csökkentve ezáltal az izomgyengeséget
• Biológiai kezelés monoklonális antitestek infúziójával
• Műtétet javasolhatnak az MG-ben szenvedő betegekben kóros antitesteket termelő csecsemőmirigy eltávolítására, ezáltal csökkentve a szteroidok iránti igényt

Ha Önt gMG-vel diagnosztizálták, számos hagyományos terápiás lehetőség áll rendelkezésre, az egészséges életmód fenntartása mellett. A kezelések, azaz a gyógyszerek, a műtét vagy más terápiás eljárások alkalmazhatók önmagukban vagy kombinációban.

Egyes, kevésbé súlyos tüneteket Ön is enyhíthet megfelelő öngondoskodással. Aludjon sokat, pihentesse a szemét és a testét. Végezzen egészséges mennyiségű testmozgást, jól ossza be napi tevékenységeit, fogyasszon egészséges ételeket és szabályozza a stressz-szintjét. Ha átgondolja, hogyan viszonyul az élethez, és lépéseket tesz annak érdekében, hogy vigyázzon önmagára, mindezek hozzájárulnak életminősége javulásához.

Kezelőorvosa segíteni fog annak eldöntésében, melyik terápiás megközelítés a megfelelő az Ön számára, betegsége státuszától és attól függően, mely izmai érintettek, valamint életkora függvényében. Figyelembe veheti a kórtörténetét és egyéb betegségeit is, mielőtt ajánl Önnek egy kezelést.

Gyógyszerek

Kezelőorvosa számos gyógyszert felírhat, amelyeket életkora, betegségének természete és egyéb egészségügyi háttértényezők alapján ajánl Önnek. Kezelőorvosa megvizsgálja Önt, és segít eldönteni, mely gyógyszerek felelnek meg leginkább az igényeinek.

Acetilkolin-észteráz gátlók

Az acetilkolin-észteráz (AChE) gátlókkal végzett tüneti kezelés jellemzően az első olyan gyógyszeres kezelésmód, amelyet kezelőorvosa felírhat Önnek, mivel ezeknek kevés a hosszan tartó mellékhatásuk, és a leggyorsabban ható gyógyszerek a jelenleg elérhetők közül. Hatásukat az MG tüneeinek időszakos enyhítésével fejtik ki.

Az acetilkolin-észteráz gátló megállítja az acetilkolin nevű kémiai vivőanyag lebomlását, ami izomösszehúzódást vált ki a szervezetében. Az AChE-gátlók egyes betegeknél részben, mások esetében teljesen kontrollálhatják az MG tüneteit.

• A piridosztigmin az MG kezelésében leggyakrabban alkalmazott AChE-gátló. Hatást fejt ki a szervezet azon kémiai vivőanyagaira, amelyek az idegimpulzusokat adják az izommozgáshoz szükséges kommunikációhoz. Javíthatja a betegek izomerejét azáltal, hogy megakadályozza a szervezetben a normális izomműködéshez szükséges természetes acetilkolin lebomlását.

Immunszupresszánsok (IST-k)

Az immunszupresszánsok, amelyeket néha immunszupresszív szereknek is neveznek, oly módon hatnak, hogy aktiválják vagy elnyomják az érintett géneket. Ezek közé tartoznak mind a kortikoszteroidok, pl. a prednizon, mind a nem-szteroid IST-k. Bár az ilyen kezelések hatékonyak lehetnek a tünetek csökkentésében, kockázatokkal is járnak, beleértve a fertőzésekkel szembeni fokozott fogékonyságot.

• A kortikoszteroidokat, például a prednizont akkor javasolhatják Önnek, ha kezelőorvosa úgy gondolja, nem reagál jól a kezelésre, vagy nem érte el az MG kezelésének céljait. Az egészségügyi szakemberek gyakrabban írják fel ezt a kezelést, ha már elég sokáig próbálkoztak a piridosztigminnel.
• A nem-szteroid IST-k megszüntethetik a prednizon iránti igényt, amikor hatékonyak, de időbe telik, amíg hatnak, és bonyolult lehet a megfelelő alkalmazásuk.

Szervezete immunrendszerének gátlása révén az immunszupresszánsok megállítják az ártalmas antitestek által okozott károsodást, ami a gyengeséget okozza MG-ben. Ez a gyógyszertípus azonban fogékonyabbá teheti Önt betegségek iránt, mivel immunrendszerének működése legyengül a kezelés során. Ezért az a legjobb, ha kerüli a tömeget, és rendszeresen kezet mos, amíg immunszupresszánsokkal kezelik.

Mivel bizonyos gyógyszerek és vény nélkül kapható gyógyszerek súlyosbíthatják tüneteit, beszéljen kezelőorvosával, mielőtt bármilyen más gyógyszert bevesz, amit nem írtak fel Önnek.

Immunmodulációs helyettesítő kezelések

Immunoglobulin (iv. vagy sc.)

Ezt a kezelést rutinszerűen alkalmazzák olyan betegek esetében, akiknél az MG gyorsan rosszabbodik. Az immunoglobulin az emberi vér olyan típusa, amit gondos szűrésnek vetnek alá, majd számos donor anyagát kombinálják. Azáltal, hogy a donorok véréből számos normál antitestet juttatnak a szervezetbe, a kezelés átmenetileg egyensúlyt teremt az immunrendszerben. A javulás gyakran a kezelést követő egy héten belül jelentkezik, és néhány hónapig tart. Azt tapasztalhatja, hogy az MG okozta gyengesége javul, és több mindennapi tevékenységet képes elvégezni kevesebb kellemetlenséggel.

Plazmaferezis

A plazmaferezis egy olyan módszer, melynek során vért távolítanak el a szervezetből. Néha “plazmacserének” is nevezik, és jellemzően olyan betegek számára írják elő, akiknél az MG rosszabbodik vagy súlyos.

A kezelés alatt plazmát vonnak ki a vérből, és plazmapótlóval helyettesítik, mielőtt a vért visszajuttatnák a szervezetbe. Az eljárás célja mind a rossz, mind pedig a jó antitestek eltávolítása a vérből. Hatékony terápiának bizonyulhat MG-ben, és sok beteg számára gyakran ez az elsőként választandó kezelési lehetőség, különösen azoknál, akik myastheniás krízisben szenvednek.

Kezelőorvosa úgy kezdi a kezelését, hogy mindkét karján egy tűt vezet be a vénájába. Amikor a tűk már rögzítve vannak, vért vonnak ki a szervezetéből és helyeznek át egy készülékbe. Itt a vér alkotóelemeit szétválasztják, és ezáltal lehetővé teszik a plazma és az antitestek könnyű eltávolítását. Ezt követően a vér megmaradó részecskéit – a vörösvértesteket, a fehérvérsejteket és más komponenseket – steril vérpótlókkal (albuminnal) kombinálják, hogy pótolják az eljárás során kivont fehérjék egy részét. A folyadékot ezután visszavezetik a szervezetébe a másik karján keresztül.

Az egész eljárás a legtöbb esetben 1-3 órát vesz igénybe, és Önnek járóbetegként fognak erre felajánlani egy időpontot valamelyik kórházban vagy infúziós központban. Ajánlatos, hogy a kezelés befejezése után egy rövid ideig pihenjen, és jó ötlet, ha egy családtagja vagy barátja hazakíséri Önt ezután, mivel fáradtnak érezheti magát.

A plazmaferezist nem tartják fájdalmasnak, és kevés mellékhatást okoz. Egyes betegek bizsergésről vagy zsibbadásról számolnak be az ujjbegyekben vagy az ajkakban – ezt az, a kezelés során hozzáadott folyadék váltja ki, amely megakadályozza a véralvadást, mialatt a vér a gép belsejében van. A bizsergés vagy zsibbadás általában rövid ideig tart, és gyorsan megszűnik. A tű beszúrásának helyén enyhe zúzódást vagy duzzanatot észlelhet. Amennyiben bármilyen kellemetlen érzést vagy ezzel összefüggő mellékhatást tapasztal, azonnal értesítse kezelőorvosát.

Általában 3-5 kezelés szükséges ahhoz, hogy a beteg észrevehető javulást tapasztaljon. Kezelőorvosa segíteni fog elmagyarázni számos olyan eljárást, amelyeket szükségesnek tart az Ön konkrét esetében. Egyes MG-ben szenvedő betegek egymást követő napokon használják a kezelést, míg mások úgy döntenek, hogy minden második napon alkalmazzák. Kezelőorvosa a személyére szabja a kezelést, így biztos lehet abban, hogy az igényeinek megfelelő gyakorisággal alkalmazzák Önnél a kezelést.

Biológiai kezelések

Ezeket a kezeléseket monoklonális antitestekkel végzett terápiáknak nevezik, és intravénásan alkalmazzák. Ezek a kezelések az immunrendszer specifikus összetevőit célozzák meg az antitestek szintjének csökkentése érdekében, és más kezelésekkel együtt is alkalmazhatók. Ezek a terápiák drágák lehetnek, és rutinszerű transzfúziókat igényelnek.

Műtét

A csecsemőmirigy eltávolítása (thymectomia)

Ez az eljárás a csecsemőmirigy (thymus) eltávolításából áll. A thymus a mellkas felső részében helyezedik el, és életfontosságú szerepet játszik immunrendszere kifejlődésében. Az MG-vel élő emberek esetében a csecsemőmirigy kóros állapotú. Kezelőorvosa thymectomiát javasolhat, ami a csecsemőmirigy eltávolítását jelenti. Ezt jellemző módon olyan 60 év alatti betegeknek javasolják, akik mérsékelt vagy súlyos gMG-ben szenvednek.

Gyermekek kezelése

TNGM-ben vagy JMG-ben szenvedő gyermekek szülei számára ez aggasztó és zavart keltő időszak lehet. Kezelőorvosuk segíthet eldönteni, melyik kezelés vagy kezelések a megfelelőek gyermeke számára. Fizikális vizsgálatot és állapotfelmérést követően tanácsot adnak Önöknek. Kezelőorvosuk figyelembe veszi gyermekük életkorát, tüneteit, általános egészségi állapotát és az adott típusú MG súlyosságát is.

Átmeneti neonatalis myasthenia gravis (TNMG)

Mivel a TNMG-t az anyai antitestek jelenléte okozza újszülöttekben, a betegség néhány héten vagy hónapon belül magától elmúlik, amint az antitestek metabolizálódnak.

Amíg a tünetek jelen vannak, a csecsemőknek légzéstámogatásra és intravénás táplálásra lehet szükségük, és előfordulhat, hogy intenzív osztályon kell megfigyelés alatt állniuk. Az AChE-gátlókkal történő kezelés szintén hatásos lehet, de ennek alkalmazását óvatosan kell végezni.

Juvenilis myasthenia gravis (JMG)

A juvenilis MG esetében nem áll rendelkezésre gyógymód, és ez az állapot általában egész életen át fennmarad. Van azonban néhány olyan módszer, amelyek segítenek kontrollálni gyermeke MG-jét.

• Az intravénás immunoglobulin nagy mennyiségű normál antitestet juttat be a kombinált donor vérrel gyermeke véráramába. A terápia során antitestek keverékét alkalmazzák, és általában injekció formájában adják be izomba, vénába vagy a bőr alá.

Ha gyermekének nyelési nehézsége van, további táplálkozási támogatásra lehet szüksége, és ez szondán keresztül történhet. Kezelőorvosa tanácsot fog adni Önnek a követendő legjobb módszerről.

További információ

Fontos információ forrás a Myasthenia Gravis Önsegítő Betegcsoport honlapja: www.myasthenia.hu, valamint ez a honlap:  MyAsthenia Gravis