Barion Pixel

Ahumada-Del Castillo szindróma

Ahumada-Del Castillo szindróma

Szinonimák
• Amenorrhea, Galactorrhea, Csökkent FSH szindróma
• Argonz-Del Castillo szindróma
• Terhességtől független galactorrhea-amenorrhea
• Nem-gyermekágyi galactorrhea-amenorrhea

Általános leírás

Az Ahumada-Del Castillo szindróma egy ritka, felnőtt nőket érintő endokrin rendellenesség, melyet az agyalapi mirigy és a hipotalamusz mirigyeinek rendellenes működése okoz. Tünetei többek között a szoptatás nélkül anyatej-termelés (laktáció), illetve a menstruáció elmaradása (amenorrhea), amelyeket a havi ovuláció hiánya (anovuláció) okoz.

Tünetek

Az Ahumada-Del Castillo szindróma tünetei a kóros tejelválasztás (galactorrhea) szülés és szoptatás nélkül, valamint a rendszeres menstruáció hiánya (amenorrhea). Az érintett nők emlői és mellbimbói normális megjelenésűek, csakúgy, mint a másodlagos nemi jellegek, például a szőrzet és a hangszín. Mivel a betegség által érintett nők petefészkei nem termelnek petéket, a teherbeesés nem lehetséges.

Okai

A szindróma pontos okai nem ismertek. Vannak kutatások, melyek szerint az esetek egy részéért az agyalapi mirigyen és a hipotalamuszon kialakuló apróbb tumorok tehetők felelőssé. Az említett tumorok gyakran mikroszkópikusak és rendkívül nehezen felfedezhetők. Az Ahumada-Del Castillo szindróma ritka eseteteiben szerepet játszhat az alacsony pajzsmirigyhormon-szint (hipotireózis), a dopamingátló gyógyszerek (más néven dopamin-antagonisták pl. a klórpromazin/Thorazine/Largactil) tartós szedése, vagy a fogamzásgátló tabletták szedésének abbahagyása. A betegség tüneteit mindig a tejelválasztásért felelős hormon, a prolaktin túltermelődése (hiperprolaktinémia) okozza.

Érintett populációk

Az Ahumada-Del Castillo szindróma csak nőket érint. A tünetek általában felnőttkorban kezdődnek.

Kapcsolódó betegségek

A következő betegségek tünetei hasonlóak az Ahumada-Del Castillo szindróma tüneteihez, ezért a differenciáldiagnózishoz érdemes figyelembe venni őket:
A Chiari-Frommel szindróma egy ritka, endokrin rendellenesség, amely nemrégiben szült nőket érint (postpartum). Jellemzői a tejelválasztás (laktáció), az ovuláció elmaradása (anovuláció) és a menstruáció hiánya (amenorrhea) több, mint 6 hónapon keresztül. További tünetek lehetnek: érzelmi megterhelés, szorongás, fejfájás, háti- és hasi fájdalmak, látásromlás és/vagy elhízás. A Chiari-Frommel szindróma egy ritka, endokrin rendellenesség, amely nem rég szült nőket érint. Jellemzői a tejelválasztás, az ovuláció elmaradása és a menstruáció hiánya több, mint 6 hónapon keresztül.

A Forbes-Albright szindróma az agyalapi mirigy tumora miatt abnormálisan magas prolaktin-szinttel járó ritka endokrin betegségek egyike. Tünetei a szoptatás nélküli anyatej-termelés (galactorrhea) és a rendszeres menstruációs ciklus elmaradása (amenorrhea). Az érintett nők mellei és mellbimbói normális megjelenésűek, ám jellemző a csökkent testszőrzet és szexuális vágy.

Hagyományos kezelések

Az Ahumada-Del Castillo szindróma diagnózisa speciális teszttel történik, mely a vérből kimutatja a prolaktin megemelkedett, illetve más hormonok, így a gonadotropinok (pl. folliculus stimuláló hormon – FHS) lecsökkent szintjét.
A betegség kezelése dopaminképződést stimuláló gyógyszerek (dopamin agonisták) beadásával történik, ilyenek a bromokriptin és a pergolid. Azoknál a nőknél, akik nem reagálnak a bromokriptinre, vagy nem tolerálják azt, két újabb gyógyszer, a kinagolid és kabergolin használható.
Az említett készítmények csökkentik a prolaktin-szintet, ezzel megszüntetve a tejelválasztást, és visszaállíthatják a normális menstruációs ciklust.
Néhány esetben az agyalapi mirigy és hipotalamusz apró tumorainak műtéti eltávolítása vagy sugárterápia lehet a megoldás. Amikor egy másik rendellenesség, pl. pajzsmirigy alulműködés (hipotireózis) vezet Ahumada-Del Castillo szindrómához, a tünetek általában enyhülnek az eredeti betegség kezelése során. Az egyéb terápiák tüneti kezelésre szolgálnak.