A botulizmus felosztása:
- Felnőtt bélkolonizációs botulizmus (bélrendszeri toxémia)
- Étel eredetű botulizmus
- Csecsemőkori botulizmus
- Seb okozta botulizmus
- Iatrogén (orvosi kezelésből származó) botulizmus
Általánosságok
A botulizmus ritka, de komoly paralízises betegség, amit rendszerint a Clostridium botulinum baktérium méreganyaga vált ki. Négy általánosan felismerhető természetesen előforduló típust különböztetünk meg; élelmiszer-eredetű, seb okozta, csecsemőkori, és ritkán felnőtt bélkolonizációjú. Iatrogén (orvosi kezelésből származó) és belélegzett botulizmus is előfordulhat. Élelmiszer-eredetű botulizmust a botulinum méreganyagot tartalmazó élelmiszerek elfogyasztása okoz. Seb okozta botulizmus akkor fordul elő, amikor a Clostridium botulinum spórák kicsíráznak és méreganyagot termelnek a fertőzött sebben vagy tályogban. A botulizmus leggyakoribb formája az Egyesült Államokban a csecsemőkori botulizmus, melyet a lenyelt Clostridium botulinum spórák megtelepedése és később az érintett csecsemők bélrendszerében a méreganyag termelődése okoz. Ritka esetben a Clostridium botulinum bélben történő kolonizációja és méreganyag termelés előfordult felnőttek körében is azoknál, akik anatómiai vagy bélműködési zavarokban szenvednek. Mindemellett, botulizmus ritkán előfordult bizonyos disztónia és más rendellenességek kezelésére használt, a botulizmus méreganyagát tartalmazó intramuszkuláris injekció után. Végül, a belélegzéssel bejutott botulizmusról, bár nem fordul elő természetesen, három német laboratóriumi dolgozó esetében számoltak be, akik véletlenül porlasztott méreganyagot lélegeztek be, valamint potenciálisan előfordulhat a méreganyag szándékos porlasztása után bioterrorista esemény előfordulása esetén. Bármely élelmiszer-eredetű vagy megmagyarázhatatlan botulizmus közegészségügyi veszélynek tekinthető a mások által megevett méreganyagot tartalmazó élelmiszerek, valamint a botulizmus méreganyag biológiai fegyverként való felhasználásával visszaélés lehetősége miatt. Állami és helyi közegészségügyi hatóságoknak azonnal szükséges jelenteni bármikor, ha botulizmus gyanúja felmerül egy betegben.
Jelek és tünetek
Az élelmiszer okozta botulizmus lappangási ideje rendszerint 12-36 óra, de néhány órától néhány napig is terjedhet. A tünetek gyorsabban jelenhetnek meg a belélegzéses botulizmus esetében. A tünetek skálája az enyhétől a súlyosig terjedhet. A botulizmus klasszikus orvosi hármas csoportja a petyhüdt csökkenő bénulás láztalanság esetén, és tiszta érzékeléssel rendelkezőknél (éber és képes kérdésekre válaszolni). Láz másodlagos fertőzés esetén fordulhat elő (pl. aspirációs tüdőgyulladás).
A betegség előrehaladása hasonló a különböző botulizmusban szenvedő betegek körében (élelmiszer okozta, seb okozta, belélegzés általi), kivéve azt, hogy az élelmiszer okozta botulizmus esetében a betegek gyakran gyomor- és bélrendszeri tüneteket tapasztalnak, pl.: hányinger, hányás és hasmenés, ami megelőzi az idegrendszeri betegség kezdetét.
A botulizmus tipikus megjelenése a szimmetrikus (mindkét oldalon ugyanolyan) lefele tartó petyhüdt bénulás, ami az agyidegeknél kezdődik és fokozatosan halad a közelebbi és távolabbi végtagi izomcsoportok felé. Súlyos esetben a betegség légzőszervi bénuláshoz és halálhoz vezethet. Néhány beteg hasi fájdalmakat és görcsöket tapasztal, székrekedést vagy bélelzáródást (bénulásos akadály a belekben), valamint vizelet-visszatartást. Szenzoros hiány vagy paraesthesia (kóros érzékelés) ritkán fordul elő, az elmeállapot jellemzően tiszta marad, feltéve, ha a beteg oxigénnel megfelelően ellátott.
Az agyidegi hiányosságok rendszerint kétoldalúak és jellemzően megelőzik a légzőszervi károsodást vagy végtag gyengeséget. A szem tünetei lehetnek kettős látás (diplópia), és/vagy homályos látás, a szemizmok károsodott működése (ophtalmoplégia), lelógó szemhéjak (ptózis), pupillatágulat (mydriasis), és a pupilla fényre szűkülő képességének csökkenése vagy elvesztése. Előfordulhat a beszéd nehézsége (dysphónia), összemosódott beszéd (dysarthria), nyelési nehézségek (dysphagia), száj-és torokszárazság és torokfájás. Néhány esetben a nyelv megduzzadhat vagy “bevont felületűnek” tűnhet a szárazság miatt. A hányóreflex elnyomott lehet.
Az érintettek tapasztalhatnak általános izomgyengeséget, amely gyakran sebesen halad a fejtől a nyakig, karokig, mellkasig és lábakig. A gyengeség rendszerint ugyanaz a test mindkét oldalán (szimmetrikus), lefelé ereszkedő és a közelebbi izomcsoportoktól terjed a távolabbiak felé. Jelen lehet még a mély ínreflexek (hiporeflexia), vagy a többi reflex teljes elvesztése (areflexia) is. Továbbá jelen lehet a légzés nehézsége, ami a légzési elégtelenségig terjedhet a garat és felső légúti izmok paralízisétől valamint a rekeszizom és a hozzátartozó izmok bénulásától.
A seb okozta botulizmust ugyanazok az idegrendszeri tünetek jellemzik mint az élelmiszer okozta botulizmust. Azonban az érintett nem tapasztal gyomor-és bélrendszeri tüneteket és élelmiszer sem játszik szerepet, mint kiváltó ok. A bőrt alaposan át kell vizsgálni sebek tekintetében. A seb okozta botulizmus leggyakrabban az injekcióval beadható kábítószerek felhasználóinál fordul elő, különösen a fekete kátrány heroin alkalmazásánál.
Seb általi botulizmus ritkán előfordulhat traumás sérülés után, ami magába foglalja a föld általi szennyeződést, vagy lehetséges műtét után. Jelen lehet még láz, amit más baktériumok által okozott fertőzések válthatnak ki.
A csecsemőkori botulizmus általában az 52 hétnél fiatalabb gyermekeknél fordul elő. A méreganyag jelenléte a testben székrekedéshez, gyengeséghez (öklendezés, sírás, szopás, és nyelés gyengesége), izomtónus vesztéshez és végül végtagi bénuláshoz vezet. A betegség beálltának súlyossága és sebessége nagymértékben különbözik az érintett csecsemők körében. Szövődmények hiányában a felépülés teljes.
Okok
Az élelmiszer okozta botulizmus azon méreganyagok felvételének és felszívódásának az eredménye, amelyet a fertőzött élelmiszerekben előforduló Clostridium botulinum baktérium termel. A seb általi botulizmust a Clostridium botulinum baktériummal fertőzött sebben megjelenő méreganyag okozza. Ellentétben az élelmiszer, és seb okozta botulizmussal, a csecsemőkori botulizmus és a felnőtt bélkolonizációs botulizmus a baktérium spórák szervezetbe jutása miatt jön létre, amelyek a vastagbélben növekednek és botulinum méreganyagot termelnek. A méz az egyik azonosítható és kerülendő forrása lehet ezeknek a spóráknak amik a csecsemőkori botulizmust okozzák. Az évek során letesztelt élelmiszerek, italok és más árucikkek százait helyezték a csecsemők szájába negatív eredménnyel, így azt a következtetést vonták le, hogy a spórák eredete a legtöbb csecsemőkori botulizmus esetében ismeretlen, de lehetnek mikroszkopikus nagyságrendű porszemek, amelyeken a spórák megtalálhatók.
A botulizmus méreganyaga gyengeséget és izomtónus veszteséget okoz, mert blokkolja az ingerület átvitelt az idegvégződéshez tartozó izom irányába.
A Clostridium botulinum baktérium megtalálható a talajban és tengeri üledékekben a világ minden táján. Az élelmiszer okozta botulizmust elsősorban a házilag eltett élelemmel, főként a zöldségekkel, és halakkal hozzák összefüggésbe.
A Clostridium botulinum baktérium jellemzően hét jól megkülönböztethető méreganyag típust termel, önkényesen megjelölve A-tól G-ig. Az emberi szervezetben a botulizmust az A, B, E, és ritkábban az F méreganyag típus okozza.
A legtöbb élelmiszer okozta botulizmust a fertőzött házilag eltett élelmiszerek okozzák, bár mérgezés előfordul kereskedelmi élelmiszertől, éttermi ételektől, vagy az élelmiszerek helytelen kezelése miatt is. Az élelmiszer okozta botulizmus még összefüggésbe hozható a huzamosabb ideig alumínium fóliában szobahőmérsékleten tárolt sült burgonya, valamint olajban tárolt fűszerek, mint a hagyma és fokhagyma fogyasztásával. Az E típusú fertőzések rendszerint konzervált, nyers állapotú élelmiszerek, mint a vízi (édesvízi vagy tengeri) halak vagy emlősök fogyasztásával társulnak. Az A és B típusúak a fő okai a csecsemőkori és seb okozta botulizmusnak.
Érintett népesség
A csecsemőkori botulizmus globálisan fordul elő és a leggyakoribb forma.
Hasonló rendellenességek
A következő betegségek tünetei lehetnek hasonlók a botulizmuséhoz. Az összehasonlítások hasznosak lehetnek a megkülönböztető diagnózis esetére.
Az Eaton-Lambert szindróma egy neuromuszkuláris zavar, ami lehet egy autoimmun betegség. A főbb tünetek izomgyengeséget és fáradtságot foglalnak magukba, különösen a medence- és combizmokban. Más tünetek is megjelenhetnek, mint például a szájszárazság, impotencia, comb fájdalom, szúró, zsibbadó és csúszómászó érzés a bőrön (paraesthesia) az érintett területek körül.
A Guillain-Barre szindróma (akut idiopátiás polyneuritis) egy ritka, gyors lefolyású betegség, ami az idegek gyulladásából indul ki és paralízist eredményez. Bár a Guillain-Barre szindróma pontos oka nem tisztázott, az esetek mintegy felében vírusos fertőzés vagy Campylobacter gastroenteritis előzi meg a szindróma megjelenését. Ez ahhoz az elmélethez vezetett, hogy a Guillain-Barre szindróma valószínűleg egy autoimmun betegség (a test saját immunrendszere okozza). Az idegsejteket beborító mielin és ideg axonok (a nyúlvány, amely az impulzusokat vezeti el az idegsejt testéből) sérülése megkésett ingerület átvitelt eredményez. Ennek megfelelően gyengeség tapasztalható azokban az izmokban, amelyeket az érintett sérült idegek impulzusai (beidegzés) látnak el.
A myasthenia gravis egy krónikus neuromuszkuláris betegség, amit az izmok gyengesége és rendellenesen gyors kifáradása jellemez, különösképpen azok az izmok, amelyek ellenőrzéséért az agytörzs felelős (szemgolyó beidegződés). A myasthenia gravis tünetei jellemzően javulnak némi pihenőidő eltöltése után. Bármely izmot érinthet ez a betegség. Azonban a szem körüli izmok (extraokuláris) és azok, amelyek a nyelésért felelősek a leggyakrabban érintettek a myasthenia gravis által.
Diagnózis
A botulizmus klinikai diagnózisa teljes körű klinikai értékelésen, valamint részletes beteg anamnézisen alapszik. Az egérrel folytatott biológiai tesztek képezik az “aranystandard” módszert a klinikai diagnózis laboratórium általi megerősítésére, és megjeleníthetik a szérumban, a gyomornedvben, székletben, vagy élelmiszer mintákban (élelmiszer okozta botulizmus) a botulinum méreganyag jelenlétét. A botulizmus jelenléte még megerősíthető a gyomornedvből, székletből vagy fertőzött sebből (seb okozta botulizmus) származó costridium botulinum tenyészetből.
Általános terápiák
Megelőzés
Lényeges, hogy mind az otthon eltett és kereskedelemben kapható konzerv élelmiszereket megfelelően készítsék el a botulinum méreganyag termelődését megelőzve. Minden romlott élelmiszer eldobandó.
A clostridium botulinum spórái ellenállnak a hőnek és a 100 Celsius fokos hőmérsékletet is túlélhetik néhány órán keresztül. 120 Celsius hőfokon a clostridium botulinum spórák elpusztulnak. A spórákkal ellentétben a botulinum méreganyagot könnyen lehet inaktiválni; így az alaposan felmelegített, 85 fokos vagy forrásban levő élelmiszerben a méreganyag inaktiválható. Míg az otthon konzervált élelmiszer a leggyakoribb forrása a botulizmusnak, előfordulhat a kereskedelemben előkészített élelmiszerekben is. A leggyakrabban a zöldségek, halak, gyümölcsök és fűszerek tartalmazhatják, azonban a marhahús, tejtermékek, disznóhús, baromfi és más élelmiszerek is fertőzöttek lehetnek. A csecsemőkori botulizmus kialakulásának kockázata elkerülése érdekében méz nem adható a 12 hónaposnál fiatalabb gyermekeknek.
Kezelés
Mivel a légzőszervi gyengeség és szövődményei életveszélyesek lehetnek, az érintettnek kórházi kezelésre van szükségük, szoros felügyeletre, és az ellenanyaggal megfelelően történő kezelésre. A botulizmus veszélyes a közegészségre a betegség súlyossága miatt, és mert egy is lehet sok más eset előjele. Az orvosoknak, akik botulizmus előfordulását gyanítják, azonnal konzultálniuk kell államuk egészségügyi minisztériumával, nem számít, hogy milyen alacsony szintű a gyanú. Az egészségügyi kormányzat azután kapcsolatba lép az Járványügyi és Megelőzési Központokkal, hogy megtegyék a szükséges intézkedéseket. A közegészségügyi személyzet gyors értesítése biztosítja az időbeni kezelést, ha jelzik. Ezen kívül lehetővé teszi a kapcsolódó esetek gyors beazonosítását és megelőzését. Ezek az intézmények a nap 24 órájában, a hét 7 napján állnak rendelkezésre sürgősségi telefonszámokon keresztül, hogy reagáljanak a botulizmus gyanús esetekre.
A mesterséges lélegeztetés és fenntartó kezelés légzési elégtelenség esetén köztudottan életet ment. Lovakból nyert intravénás ellenanyag, melyet a betegség korai szakaszában alkalmaznak, az egyetlen jellemző módja a botulizmus kezelésének. Az ellenanyag nem fordítja vissza a már meglévő neurológiai hiányosságokat; a fogyatékosság javulása idegi regenerációt igényel és időt vesz igénybe. Az ellenanyag azonban megelőzheti a betegség előrehaladását. Heptavalens botulizmus ellenanyag, mely lefedi mind a hét ismert botulinum méreganyag típust és viszonylag nem specifikus. A kezelést rögtön el kell kezdeni miután a botulizmus gyanúja felmerül. Azonban a kezelés kockázatát mérlegelni kell a várható előnyök tükrében.
A csecsemőkori botulizmus kezelésére az orvosok hozzájuthatnak emberi intravénás botulizmus immunglobulinhoz.
Antibiotikummal való kezelést el kell kerülni az élelmiszer okozta vagy a csecsemőkori botulizmus esetében.
A múltban guanidint használtak néhány botulizmusban szenvedő beteg kezelésére, de már nem használatos.
A betegségleírás forrása: https://rarediseases.org/
