A HTLV I-es és II-es típusának rokonbetegségei:

• akut T-sejtes leukémia
• akut T-sejtes limfóma (nyirokcsomó-daganat)
• ATL
• HAM/TSP
• HTLV I-hez társuló myelopathia (csontvelő-rendellenesség)
• Trópusi spasztikus paraparézis/izomgyengeség/bénulás

Általános leírás

A HTLV-I-et először 1980-ban írták le egy eredetileg bőrlimfómával diagnosztizált pácienssel kapcsolatban. Világossá vált, hogy ez a limfómának egy eltérő típusa, amelyet akut T-sejtes leukémiának/limfómának (ATL) neveztek el. Néhány évvel később különböző csoportok Martinique-en és Japánban kapcsolatot találtak a gerincvelő krónikus megbetegedése és a HTLV-I fertőzés között, amit később HTLV-I-hez társuló myelopathiának/trópusi spasztikus paraparézisnek kereszteltek (HAM/TSP). Azóta számos más betegséget hoztak kapcsolatba a HTLV-fertőzéssel.

Becslések szerint mintegy 10-20 millió HTLV-I-gyel fertőzött ember él a világon. A fertőzöttek mintegy 0,25-2%-ában fejlődik ki az a progresszív neurológiai betegség, amelyet HTLV-I-hez társuló myelopathiának/trópusi spasztikus paraparézisnek hívnak. Hozzávetőlegesen a HTLV-I hordozók 2-5%-ánál fejlődik ki az ATL. Ennél is ritkábban vezethet a HTLV-I arthropátiához (ízületi bántalmakhoz), uveitishez (szemgyulladáshoz), pneumonitishez és pajzsmirigybetegségekhez. A HTLV-I a Karib- szigeteken, Dél-Japánban, Afrikában az Egyenlítő mentén, Közép-Keleten, Dél-Amerikában és Melanézián népbetegség.

Kórjelek, tünetek

A HAM/TSP rendszerint alattomosan kezdődő, krónikus lefolyású betegség. A kezdeti tünetek enyhék, járási nehézségekkel, megmagyarázhatatlan esésekkel, alsó háttáji fájdalmakkal, székrekedéssel, sűrű vizelési ingerrel/inkontinenciával és az alsó végtagok zsibbadásával, fájdalmával járnak. Az évek folyamán az alsó végtagok fokozódó gyengeségét az urináris és a szenzoros tünetek súlyosbodása követi. A neurológiai károsodás prognózisa változó. Amíg bizonyos páciensek 10-20 év után is járóbetegek, addig mások a betegség felbukkanása után hónapokkal már kerekesszékre szorulnak.

A HTLV-I által indukált ATL-nek négy altípusa van: akut, limfómás, krónikus és „parázsló”.  Mindegyiknek eltérő a kórrajza és az előrehaladása. Bőr- és csontkárosodás kombinációja, tüdőbeszűrődés, kalciumszint-emelkedés, máj-, lép- és nyirokcsomó-nagyobbodás, valamint opportunista fertőzések is megjelenhetnek.

Okok

A HIV (az AIDS-ért felelős vírus) és a HTLV-I-es típusú vírus átvitele hasonló. A fertőzés felbukkanhat fertőzött egyénnel való szexuális kapcsolat létesítése során, az intravénás droghasználók között szennyezett tű és fecskendő megosztása során, vagy ha az illető fertőzött vért kap. Anyáról gyerekre történő átadás is előfordulhat perinatális expozíció miatt, vagy leggyakrabban szoptatás által. A méhen belüli fertőződés nagyon ritka.

A HAM/TSP okai még nincsenek teljesen feltárva, mivel sok fertőzött egyén nem mutat semmilyen kórtünetet. Az elméletek a vírus központi idegrendszerre történő közvetlen hatását és autoimmun folyamatokat is feltételeznek. ATL esetén a vírussal fertőzött CD4+T limfocitáknak nevezett vérsejtek rendezetlen klonális expanziója lép fel.

Érintett populációk

A járvány által sújtott területeken, azaz a Karib-térségben, Dél-Japánban, Afrikában az Egyenlítő mentén, Közép-Keleten, Dél-Amerikában és Melanézián élő lakosság, valamint az említett térségekből érkező bevándorlók esetében nagyobb a fertőzés kockázata. A nők fertőzöttségének aránya 2:1.

Az ATL megjelenése gyakoribb azoknál a pácienseknél, akik a perinatális időszak alatt fertőződtek meg HTLV-I vírussal, és ebben az esetben a férfiak rizikófaktora háromszorosa a nőkének. A látencia a megfertőződés és a tünetek fellépése között a legtöbb esetben több mint 20 év. A HAM/TSP rendszerint az ember negyvenes, ötvenes évei során jelenik meg, de szélsőségek is megfigyelhetők (25 alatt, 74 éves kor felett).[1] A HAM/TSP esetében a látencia rövidebb, mint az ATL-nél, és a nők jobban ki vannak téve a fertőzésnek.

Kapcsolódó rendellenességek

A HTLV-I fertőzés járhat olyan szervi tünetekkel, mint a tüdő alveolitis, az uveitis, az arthritis és a pajzsmirigygyulladás.  A bőr tünetei lehetnek: szárazság, rüh (scabies), felülfertőzött dermatitis. Sicca-szindróma is gyakran előfordul, ami száj- és szemszárazsággal jár együtt. Húgyhólyaggyulladás és prosztatagyulladás elvétve előfordulhat.

Más neurológiai betegségeket is észleltek HTLV-I-gyel fertőzött egyéneknél: a perifériás idegrendszer betegségeit (neuropátia), izombetegségeket (myopáthia), enyhe kognitív hiányosságokat, amiotrófiás laterálszklerózisszerű szindrómát és remegést.

A HTLV-II (humán T-sejtes limfotropikus vírus) egy fertőző retrovírus, amerikai indiánoknál és pigmeus törzseknél. Intravénás droghasználók körében is észlelték. A vírus a HTLV-I-hez hasonlóan terjed. Bizonyított, hogy a HTLV-II vírus társulhat HAM/TSP-hez vagy hasonló kórhoz. Sőt mi több, spinocerebelláris szindróma és bizonyos fertőzésekre (tüdőgyulladásra, tuberkolózisra, hólyagfertőzésekre) való fokozott fogékonyság is társulhat a vírushoz. Bizonyos esettanulmányokat leszámítva nincs egyértelmű bizonyíték arra, hogy a HTLV-II köthető lenne a limfómához vagy a leukémiához.

Diagnózis

A HTLV-I fertőzés diagnózisa a vérben, vagy a cerebrospinális folyadékban található antitestek azonosításával állítható fel. Bizonyos esetekben szükséges olyan módszereket alkalmazni, amelyek észlelik a HTLV-I genomot a fertőzött sejtekben.

Ami a HAM/TSP-t illeti, sok HTLV-I fertőzött tünetmentes marad élete végéig a HTLV-I pozitív laboreredményei ellenére. Ezért fontos, hogy kizárjuk a tipikus tünetek és más, hasonló tünetekkel jelentkező rendellenességek jelenlétét (egyéb fertőzések, vitaminhiány, genetikai rendellenességek, gerincvelő kompresszió).

Az ATL diagnózisa klinikai kórképen, a HTLV-I sejtintergrációján, perifériás vérképen és biopszián alapul. Atipikus limfociták („flower cells”) is előfordulhatnak a kenet vizsgálata során. A kalciumszint emelkedése (hypercalcemia) igen gyakori.

Standard terápiák

A járvány sújtotta területeken a vérdonorok szűrése csökkenti a fertőzöttek számát a populáció körében. A terhes nők szűrése és a szoptatás elhagyása csökkentheti a vírus továbbadásának kockázatát. Az óvszerhasználat védelmet nyújt a szexuális úton történő megfertőződéssel szemben.

Számos készítményt használtak már a HAM/TSP kezelésében, többek között interferont, danazolt, nagydózisú C-vitamint, azatioprine-t, HIV-fertőzés során használt antivírusokat (zidovudine, lamivudine) és valproinsavat, de az eredmények csalódást okoztak. Nagydózisú szteroidok használata ideiglenes javulást idézhet elő a betegség korai szakaszában.

Ámbár még nincs specifikus kezelés, a tünetek enyhítése fontos szempont az érintett páciensek ellátásában. A spaszticitás (izommerevség) kezelhető gyógyszerekkel (diazepám, Baclofen), botulinum toxin injekcióval és fizikoterápiával. Az anticholinergikus készítmények és a húgycsövön keresztüli katéterezés hatékonyak az inkontinenciával és a vizelési ingerrel szemben. A székletlazítók és laxánsok pedig széles körben elterjedtek a székrekedés megszüntetésére.

A fájdalom és egyéb szenzoros tünetek, mint a bizsergés és a zsibbadás (paresztézia) enyhítése a tünetek minőségének és súlyosságának függvényében történik − gyulladáscsökkentők, antidepresszánsok és antiepileptikumok segítségével. A mindenre kiterjedő kezelés érdekében különböző specialisták – neurológusok, infektológusok, urológusok, fizikoterapeuták és egyéb egészségügyi szakemberek – közös és összehangolt erőfeszítése szükséges.

Az ATL kezelése magában foglalja az interferon és zidovudine kombinációját, az intenzív kemoterápiát és az allogén hematopoietikus őssejtátültetést. A prognózis az ATL altípusától függ. Míg a krónikus altípusú fertőzötteknek viszonylag jók az esélyeik, az akut altípus életben maradási esélyeinek középértéke a legtöbb esetben kevesebb mint egy év.

[1] Ref: Manitoba Centre for Health Policy – http://mchp-appserv.cpe.umanitoba.ca

Forrás: HTLV Type I and Type II – NORD (National Organization for Rare Disorders) (rarediseases.org)

 

A betegségleírást Tutervai Beáta önkéntesünk ültette át magyar nyelvre.

Zeman Gabriella, a Szabadúszó Fordítók, Tolmácsok Egyesületének tagja lektorálta.

Köszönjük a remek munkájukat!