Barion Pixel

“Mi a manó?” – Érdekességek a cisztás fibrózisról

Sós bőr

A CF-ben érintett betegek fő jellemzője a sós bőr. Ennek oka, hogy a sejtfali klorid-ion szállítófehérje nem megfelelően működik. Ezáltal, amikor izzadnak, túl sok sót vesztenek, ennek súlyos eredménye lehet a kiszáradás. Az sem ritka, hogy a só látszik a betegek bőrén kristályos formában.

Még napjainkban is a CF diagnosztikai tesztjét “verejtéktesztnek” nevezik, mivel a só szintjét mérik a vizsgált személyek verejtékében.

Régi beceneve: 65 rózsa

Angliában egy Mary Weiss nevű édesanya, amikor megtudta, hogy mindhárom gyermeke cisztás fibrózisban (angolul: cystic fibrosis) szenved, önkéntesként megpróbált minden fórumon támogatást szerezni a hasonló kis betegekért. Egy napon, amikor ezzel kapcsolatban telefonálgatott, egyszer csak a 4 éves kisfia elé állt és közölte, hogy most már tudja, hogy az édesanyja mivel foglalkozik. A mama döbbenten kérdezte, hogy hát mivel? Mire a kicsi azt válaszolta, hogy  “sixtyfive roses”-al, vagyis magyarra fordítva 65 rózsával. Az édesanya könnyekben tört ki.

Azóta ez a mondat szimbólummá vált, a rózsa képével együtt. A mai napig az angolszász területen a gyerekek kedvéért többször használják ezt a kifejezést a betegség igazi neve helyett.

Érdekes számok a tüdőnkről

A cisztás fibrózis (CF), egy az egész szervezetet érintő életveszélyes rendellenesség, amely többek között tüdőbetegségeket és légzési nehézségeket is okoz.

Egy pár érdekes szám a tüdőnkről:

Egy ember átlagosan 7,5 liter levegőt lélegzik be percenként.

Az emberi tüdő két oldala nem azonos méretű.

A szív helyzete miatt a jobb tüdő nagyobb, mint a bal.        

Ez az egyetlen szerv az emberi testben, amely képes lebegni a vízen.        

Miben hasonlít a tüdő és a teniszpálya? A méretükben! Elképzelhetetlennek tűnik, de ha a tüdőt kiterítjük, akkor olyan nagyságú lenne, hogy egy teniszpálya felületét lefedné!    

Az oxigén csak csekély része a légzésnek. A levegő, melyet lélegzünk, 21 százalék oxigént tartalmaz, ebből a testünk csak 5 százalékot használ fel, a többit kilélegezzük.        

A gyermekek és a nők gyorsabban lélegeznek, mint a férfiak, mert légzési arányuk magasabb.

Az emberek óránként 17,5 ml vizet lélegeznek ki.

CF-es betegek átlagos életkora

 60 évvel ezelőtt a CF-betegek várható élettartama körülbelül 5 év volt. Jelenleg a javított kezelések és gyógyszerek hatására a betegek akár 50 éves, vagy még magasabb korukig is élhetnek. Mindazonáltal a világban a betegek körében körülbelül 31 év az átlag életkor.

Magyarországon a CF-es betegek átlag életkora 17,7 év.

A Chopin rejtély 

140 évvel ezelőtt, Chopin halála óta, senki nem kérdőjelezte meg azt az elméletet, hogy a híres zeneszerző tuberkulózisban halt volna meg, annak ellenére, hogy a korabeli szakorvosok közül sokan a krónikus légúti betegség tüneteit nem tartották a tuberkolózis jelének, bár ezek a tünetek 24 éves koráig fennálltak.

Chopin 170 cm magas volt és kevesebb mint 45 kg-ot nyomott egész életében. Ez a súlyos testsúlycsökkenés a légúti fertőzések és amiatt következhetett be, hogy szervezete nem emésztette meg az ételeket. Tünetként a művész produkálta a krónikus köhögést, amely reggelente volt a legrosszabb. Chopin több akut, súlyos légúti fertőzést elszenvedett mind a felső, mind az alsó légutakban, amelyek télen voltak a legsúlyosabbak. Chopin boncolása közben kiderült, hogy a tüdejében bekövetkezett változások nem voltak összhangban a tuberkulózissal. Ez a felfedezés arra enged következtetni, hogy egy másik betegség, a cisztás fibrózis okozhatta a zeneszerző betegségét és halálát. Chopin nővére, Emily 14 évesen halt meg, valószínűleg ő is cisztás fibrózisban.