Szeptemberben egy olyan ritka autoimmun betegséggel foglalkozunk, amely eredete még nem ismert. A betegek hírtelen zsibbadásra, fájdalomra panaszkodnak, majd ezek után kezdődhetnek a komoly problémák.

Miről is van szó?

A Guillain-Barre Szindróma (GBS) károsítja a perifériás idegeket körülvevő mielint, aminek eredményeképp az idegi impulzusok átvitele a Sclerosis Multiplexhez hasonlóan megszakad. Akut fázisban a betegség életveszélyessé is válhat. Körülbelül a betegek negyedének légzését mesterségesen kell fenntartani. Néhány betegnél az autonóm idegrendszer működésének hullámzása veszélyes, abnormális szívveréshez és vérnyomáshoz is vezethet. A betegség eredete valamilyen fertőzés lehet, mint például egy enyhe lefolyású felső légúti vagy gyomor-bélrendszeri fertőzés, de az okok még nem teljesen tisztázottak. Ez a ritka betegség az össz hazai lakosságból a statisztika alapján évente 100-200 embert érint. A GBS krónikus változata a Krónikus gyulladásos demielinizációs polineuropátia (CIDP).

Mik a betegség első tünetei?

A betegség első tünetei a zsibbadás, bizsergő érzés, izomgyengeség, esetleg bénulás és fájdalom. Ezt követően az alsó végtagok és a karok szimmetrikus gyengesége jelentkezik, ami idővel fokozódik. Az izomgyengeség jeletkezhet a betegek nyakában, a fej mozgatásáért, valamint az arcizmokért felelős agyi idegek is érintettek lehetnek. Arcizom-gyengeség, nyelési nehézség és néha a szemmozgató izmok gyengesége is jelen van. A betegség jellemzően a 30-40 éves korosztályt támadja meg, de előfordulhat gyermekkorban és az időseknél is. A GBS gyors kialakulású, ezzel szemben a krónikus változat, a CIDP esetében akár 8 hét is eltelhet a tünetek megjelenése között.

Milyen okai lehetnek a betegségeknek?

A betegség okai még nem tisztázottak, enyhe lefolyású felső légúti vagy gyomor-bélrendszeri fertőzés is okozhatja. Terhesség, műtét, vakcináció után is kialakulhat GBS, de az összefüggések még kérdésesek az orvostudomány előtt.

Milyen betegségekkel szokták összekeverni?

Laikusok a zsibbadás okán idegbecsípődésre, vagy sérvre gondolnak elsősorban. Sajnos a GBS esetében nagyon nehéz még a megfelelő vizsgálatok mellett is pontosan diagnosztizálni a betegséget. Hasonlóan működik, mint az Sclerosis Multiplex, Myasthenia Gravis, ALS, és más egyéb autoimmun megbetegedések. A GBS-nél azonban minden vizsgálati eredmény negatív, csak a fehérjeszám kiemelkedően magas értékéből lehet következtetni, hogy ez a betegség, vagy esetleg krónikus változata, a CIDP áll-e a háttérben. A Guillain–Barré-szindróma diagnózisa olyan ténymegállapításoktól függ, mint az izombénulás gyors kifejlődése, reflexhiány, lázhiány és egy valószínűsítő esemény. A diagnózis alátámasztására rendszerint agy-gerincvelői folyadék vizsgálatot (gerinccsapoláson keresztül) és ingervezetési vizsgálatot szoktak elvégezni.

Milyen tünetek jelentkezhetnek a későbbiekben?

A légúti bénulás miatt a betegek harmada szorul gépi lélegeztetésre. Továbbá a súlyosan ingadozó vérnyomás és rendszertelen szívverés akár addig is súlyosbodhat a betegeknél, hogy megáll a szívverés és szívritmus-szabályozót kell alkalmazni.

Milyen kezelési lehetőségek vannak?

A GBS-nél többféle kezelés áll a betegek rendelkezésére. A szervezet idegrendszer elleni támadásának csökkentése plazmaferezisen keresztül vagy az antitestek véráramból való kiszűrésével, esetenként intravénás immunglobulin-kezelés (IVIg) alkalmazásával történhet, annak érdekében, hogy ártalmatlanítsa a káros antitesteket és csökkentse a gyulladást. A plazmaferezis eltávolítja, az IVIG ezzel szemben neutralizálja a blokkoló ellenanyagokat. A két kezelés egyformán hatásos és a kettő kombinációja nem bír jelentősen jobb hatással, mint külön-külön. Továbbá az érintetteknek attól függően, hogy milyen tünetek és milyen mértékben jelentkeztek, rehabilitáción kell részt venniük. Ez lehet gyógytorna, beszédterápia. A CIDP esetén is a plazmaferezis és az intravénás immunglobulin-terápia a bevált kezelés, valamint a tartósan adagolt gyulladáscsökkentő szteroid készítményeket alkalmaznak.

A GBS és a CIDP halálos kimenetelű is lehet, amennyiben különböző komplikációk lépnek fel, úgy mint a súlyos fertőzések, vérrögök vagy szívleállás az idegrendszer helytelen működése miatt.

A lentiekben két gyorstalpaló videót találhattok a GBS és a CIDP betegségekről!

Nézzétek meg őket!

Köszönet értük a GBS/CIDP Foundation International-nak!

GBS:

CIDP: